Предварительный план
1 Модуль (начало 7 ноября)
Биохимия и клеточная организация,
фундаментальная клиническая биохими - основы.
1) Митохондрии, мембраны, ферменты, ионные каналы. Принципы и понимание для применения в клинической медицинской и биомедицинской практике. Развитие любого заболевания начинается с клетки- клеточные и метаболические процессы.
*блокноты, таблицы
2) Метаболическое разнообразие, энергия: как несколько биохимических путей, процессов и типов реакций работают вместе для выработкиэ нергии и для создания других молекул и метаболических путей. Цикл Кребса, гликолиз (аэробный и анаэробный), глюконеогенез, Гликогенез, гликогенолиз, цикл Кори, синтез и бета-окисление жирных кислот.
Клиническая и биомедицинская актуальность и применение в реальности каждого человека. Нутрицевтическая поддержка путей. Катаболизм и анаболизм. Каким образом предсказать метаболические и организменные последствия определенного нарушения катаболических путей клетки.
Клиническое мышление в разрезе биохимии.
Разбор кейсов и лабораторных анализов.
3) Детоксикация – новый взгляд на 1 и 2 фазу детоксикации, процессы глюкуронирования, сульфатирования, сульфоксидирования, ацетилирования, метилирования, нутрицевтическая поддержка.
4) Гид по гомеостазу: баланс ph, ацидоз и алкалоз, электролиты и декомпенсация организмом, симптомы нарушений и каким образом гормоны регулируют гомеостаз.-
*подробные биох. схемы с учетом кофакторов
Модуль 2
1) Метаболизм, ферменты, основные принципы, метаболизма, как распознать врожденную ошибку метаболизма. Какие симптомы и заболевания на самом деле скрываются за ошибками метаболизма.
2) Биохимия и метаболизм белков, нарушения белкового обмена, врожденные ошибки метаболизма аминокислот, лабораторная диагностика, принципы терапии/лечения;
принципы долгосрочной терапии.
А) Ошибки метаболизма фенилаланина и тирозина, метаболические пути, клиническая и лабораторная диагностика, диагностические блок-схемы, цикл BH4 и его связь с метилированием и нейротрансмиссией;
особенности терапии/лечения/ведения пациетов.
Разбор кейсов.
Б) Серосодержащие аминокислоты, метаболические пути, диагностичекие блок-схемы: каким образом отличить одну ошибку метаболизма сульфурации от другой, лечение/терапия, особенности ведения
данных пациентов.
B) Нарушения цикла мочевины, метаболические пути, клиническая и лабораторная диагностика,
диагностические блок-схемы, связь с
нейротрансмиссией ГАМК и глутамата, особенности терапии и разбор кейсов. -
Г) Ошибки метаболизма глицина, серина, пролина, ГАМК; метаболические пути, диагностичексие блок- схемы, лабораторная диагонстика, особенности терапии/лечения и разбор кейсов.
Д) Дефекты/ошибки метаболизма в транспорте аминокислот. Метаболические пути, лабораторная диагностика, диагностические блок-схемы, особенности терапии/лечения и разбор кейсов.
E) Ошибки метаболизма лейцина, валина,
изолейцина, органические ацидурии.
Метаболические пути, лабораторная диагностика, включающая дифференцировку органических ацидурий с помощью анализа ацилкарнитинов, включая малоновую и метилмалоновую ацидурии;
диагностические блок-схемы, особенности терапии/лечения и разбор кейсов.
3 Модуль
Витамины, металлы и их роль в ферментах и кофакторах. Более подробно рассмотрим ошибки метаболизма и кейсы:
А) Ошибки метаболизма и транспорта фолата, метаболические пути, симптомы, сопутствующие заболевания, особенности лечения.
Б) Расстройства, связанные с тиамином (вит В1), метаболические пути, ферментопатии, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика и дифференцировка нарушений, диагностические блок-схемы,
особенности лечения.
B) Нарушения обмена цинка и меди; метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений,
диагностические блок-схемы, особенности лечения.
Г) Расстройства связанные с вит В12,
метаболические пути, ферментопатии,
сопутствующие заболевания, клиническая и лабораторная диагностика и дифференцировка нарушений, диагностические блок-схемы,
особенности лечения.
Д) Нарушения и расстройства, связанные с биотином; метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок- схемы, особенности лечения.
Е) Витамин B6-зависимые и витамин В6-
чувствительные расстройства, метаболические пути, клинико-лабораторная диагностика, диагностические алгоритмы и блок-схемы, особенности лечения.
Ж) Нарушения и расстройства, связанные с рибофлавином (В2) и коэнзимом Q10.
Метаболические пути, сопутствующие заболевания, симптомы, клинико-лабораторная диагностика, диагностические алгоритмы и блок-схемы,
особенности лечения.
3). Нарушения кофактора молибдена, метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений,
диагностические блок-схемы, особенности лечения.
И) Нарушения обмена железа; метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений,
диагностические блок-схемы, особенности лечения
4 Модуль -7 февраля
1) Биохимия и метаболизм углеводов,
метаболические пути, нарушения углеводного обмена и транспорта глюкозы, расстройство
гиперинсулинизма, клиническая и лабораторная диагностика, диагностические блок-схемы для дифференцировки, принципы терапии/лечения и принципы долгосрочной терапии.
2) Биохимия и метаболизм липидов, метаболические пути, нарушения липидного обмена, нарушения синтеза холестерина, нарушение обмена кетонов в
организме, пероксисомальные нарушения,
нарушения окисления жирных кислот, нарушение метаболизма лейкотриенов, нарушения обмена липопротеинов, ассоциированые синдромы и сиптомы, принципы терапии/лечения и принципы
долгосрочной терапии, разбор кейсов.
5 модуль- 7 марта
Другие ошибки метаболизма и их метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок-схемы, особенности лечения, разбор кейсов:
нарушения креатинина,
• нейромедиаторные расстройства,
• нарушения цикла Кребса и дефицит
пируваткарбоксилазы и пируватдегидрогеназы врожденные нарушения гликозилирования;
нарушения работы надпочечников и половых желез;
нарушения лизосомального хранения, включая нейрональные цероидные липофусцинозы;
олигосахаридозы и нарушения сиаловой
кислоты;
мукополисахаридозы;
гипероксалурии, Цистиноз;
нарушения цикла глутатиона ү-глутамильного цикла
• нарушения окислительного фосфорилирования митохондрий
6 модуль-7 апреля
1) Обмен порфиринов и желчных пигментов, метаболические дефекты синтеза гема и порфирии,
нарушения синтеза желчных кислот билиарного транспортаметаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок- схемы, особенности лечения, разбор кейсов.
2) Пуриновый и пиримидиновый обмен,
метаболические пути и ошибки метаболизма, сопутствующие заболевания и симптомы,
клиническая и лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок-схемы, особенности лечения, разбор кейсов.
После прохождения 6 модуля:
Факультатив 3: Биохимические фенотипы
сомнительной клинической значимости
Факультатив 4: Экстренные диагностические и
лечебные процедуры при метаболических нарушениях
1 Модуль (начало 7 ноября)
Биохимия и клеточная организация,
фундаментальная клиническая биохими - основы.
1) Митохондрии, мембраны, ферменты, ионные каналы. Принципы и понимание для применения в клинической медицинской и биомедицинской практике. Развитие любого заболевания начинается с клетки- клеточные и метаболические процессы.
*блокноты, таблицы
2) Метаболическое разнообразие, энергия: как несколько биохимических путей, процессов и типов реакций работают вместе для выработкиэ нергии и для создания других молекул и метаболических путей. Цикл Кребса, гликолиз (аэробный и анаэробный), глюконеогенез, Гликогенез, гликогенолиз, цикл Кори, синтез и бета-окисление жирных кислот.
Клиническая и биомедицинская актуальность и применение в реальности каждого человека. Нутрицевтическая поддержка путей. Катаболизм и анаболизм. Каким образом предсказать метаболические и организменные последствия определенного нарушения катаболических путей клетки.
Клиническое мышление в разрезе биохимии.
Разбор кейсов и лабораторных анализов.
3) Детоксикация – новый взгляд на 1 и 2 фазу детоксикации, процессы глюкуронирования, сульфатирования, сульфоксидирования, ацетилирования, метилирования, нутрицевтическая поддержка.
4) Гид по гомеостазу: баланс ph, ацидоз и алкалоз, электролиты и декомпенсация организмом, симптомы нарушений и каким образом гормоны регулируют гомеостаз.-
*подробные биох. схемы с учетом кофакторов
Модуль 2
1) Метаболизм, ферменты, основные принципы, метаболизма, как распознать врожденную ошибку метаболизма. Какие симптомы и заболевания на самом деле скрываются за ошибками метаболизма.
2) Биохимия и метаболизм белков, нарушения белкового обмена, врожденные ошибки метаболизма аминокислот, лабораторная диагностика, принципы терапии/лечения;
принципы долгосрочной терапии.
А) Ошибки метаболизма фенилаланина и тирозина, метаболические пути, клиническая и лабораторная диагностика, диагностические блок-схемы, цикл BH4 и его связь с метилированием и нейротрансмиссией;
особенности терапии/лечения/ведения пациетов.
Разбор кейсов.
Б) Серосодержащие аминокислоты, метаболические пути, диагностичекие блок-схемы: каким образом отличить одну ошибку метаболизма сульфурации от другой, лечение/терапия, особенности ведения
данных пациентов.
B) Нарушения цикла мочевины, метаболические пути, клиническая и лабораторная диагностика,
диагностические блок-схемы, связь с
нейротрансмиссией ГАМК и глутамата, особенности терапии и разбор кейсов. -
Г) Ошибки метаболизма глицина, серина, пролина, ГАМК; метаболические пути, диагностичексие блок- схемы, лабораторная диагонстика, особенности терапии/лечения и разбор кейсов.
Д) Дефекты/ошибки метаболизма в транспорте аминокислот. Метаболические пути, лабораторная диагностика, диагностические блок-схемы, особенности терапии/лечения и разбор кейсов.
E) Ошибки метаболизма лейцина, валина,
изолейцина, органические ацидурии.
Метаболические пути, лабораторная диагностика, включающая дифференцировку органических ацидурий с помощью анализа ацилкарнитинов, включая малоновую и метилмалоновую ацидурии;
диагностические блок-схемы, особенности терапии/лечения и разбор кейсов.
3 Модуль
Витамины, металлы и их роль в ферментах и кофакторах. Более подробно рассмотрим ошибки метаболизма и кейсы:
А) Ошибки метаболизма и транспорта фолата, метаболические пути, симптомы, сопутствующие заболевания, особенности лечения.
Б) Расстройства, связанные с тиамином (вит В1), метаболические пути, ферментопатии, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика и дифференцировка нарушений, диагностические блок-схемы,
особенности лечения.
B) Нарушения обмена цинка и меди; метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений,
диагностические блок-схемы, особенности лечения.
Г) Расстройства связанные с вит В12,
метаболические пути, ферментопатии,
сопутствующие заболевания, клиническая и лабораторная диагностика и дифференцировка нарушений, диагностические блок-схемы,
особенности лечения.
Д) Нарушения и расстройства, связанные с биотином; метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок- схемы, особенности лечения.
Е) Витамин B6-зависимые и витамин В6-
чувствительные расстройства, метаболические пути, клинико-лабораторная диагностика, диагностические алгоритмы и блок-схемы, особенности лечения.
Ж) Нарушения и расстройства, связанные с рибофлавином (В2) и коэнзимом Q10.
Метаболические пути, сопутствующие заболевания, симптомы, клинико-лабораторная диагностика, диагностические алгоритмы и блок-схемы,
особенности лечения.
3). Нарушения кофактора молибдена, метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений,
диагностические блок-схемы, особенности лечения.
И) Нарушения обмена железа; метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений,
диагностические блок-схемы, особенности лечения
4 Модуль -7 февраля
1) Биохимия и метаболизм углеводов,
метаболические пути, нарушения углеводного обмена и транспорта глюкозы, расстройство
гиперинсулинизма, клиническая и лабораторная диагностика, диагностические блок-схемы для дифференцировки, принципы терапии/лечения и принципы долгосрочной терапии.
2) Биохимия и метаболизм липидов, метаболические пути, нарушения липидного обмена, нарушения синтеза холестерина, нарушение обмена кетонов в
организме, пероксисомальные нарушения,
нарушения окисления жирных кислот, нарушение метаболизма лейкотриенов, нарушения обмена липопротеинов, ассоциированые синдромы и сиптомы, принципы терапии/лечения и принципы
долгосрочной терапии, разбор кейсов.
5 модуль- 7 марта
Другие ошибки метаболизма и их метаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и
лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок-схемы, особенности лечения, разбор кейсов:
нарушения креатинина,
• нейромедиаторные расстройства,
• нарушения цикла Кребса и дефицит
пируваткарбоксилазы и пируватдегидрогеназы врожденные нарушения гликозилирования;
нарушения работы надпочечников и половых желез;
нарушения лизосомального хранения, включая нейрональные цероидные липофусцинозы;
олигосахаридозы и нарушения сиаловой
кислоты;
мукополисахаридозы;
гипероксалурии, Цистиноз;
нарушения цикла глутатиона ү-глутамильного цикла
• нарушения окислительного фосфорилирования митохондрий
6 модуль-7 апреля
1) Обмен порфиринов и желчных пигментов, метаболические дефекты синтеза гема и порфирии,
нарушения синтеза желчных кислот билиарного транспортаметаболические пути, сопутствующие заболевания, клиническая и лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок- схемы, особенности лечения, разбор кейсов.
2) Пуриновый и пиримидиновый обмен,
метаболические пути и ошибки метаболизма, сопутствующие заболевания и симптомы,
клиническая и лабораторная диагностика нарушений, диагностические блок-схемы, особенности лечения, разбор кейсов.
После прохождения 6 модуля:
Факультатив 3: Биохимические фенотипы
сомнительной клинической значимости
Факультатив 4: Экстренные диагностические и
лечебные процедуры при метаболических нарушениях
Для просмотра скрытого содержимого необходимо Войти или Зарегистрироваться.